眶内纤维组织细胞瘤(别名:非典型纤维组织细胞瘤,黄色纤维瘤,纤维黄色瘤病,漩涡状纤维黄色瘤)

眶内纤维组织细胞瘤鉴别

       在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞,即泡沫细胞。
  1.神经纤维瘤又称神经膜瘤,神经瘤,神经周围纤维瘤,雪旺细胞瘤,神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经,颅神经及交感神经。
  2.神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经,迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见,临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。
  3.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。
  4.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤,发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%,临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种,儿童、青年多见胚胎型、腺泡型,中年以上多见多形细胞型。
  5.恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignant histiocytoma),为最常见的中老年人的软组织肿瘤,此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤,其中有些细胞,由于储有脂质,空泡化很明显,核丝分裂象常见,有些呈非典型性,细胞Vimentin染色阳性,手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%。

眶内纤维组织细胞瘤专家答疑

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