病程缓慢，大小不等的囊状物突入颅内引起相应症状。早期肿瘤体积小时病人可无症状，肿瘤达到一定体积时引起脑神经麻痹和头痛。如发生在蝶骨和鞍区附近、发生于颅中窝底的巨细胞瘤可能出现相应部位的临床各表现。肿瘤可能表现出很强的侵犯性，甚至造成病人死亡。

根据临床表现及影像学特点，可做出初步诊断。