颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上。头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
1.鞍部脊索瘤 垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤 主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见。这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展，甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。
3.斜坡部脊索瘤 主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍。其中，双侧展神经损害为其特征。
成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤的可能，但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。