1.舞蹈样动作：舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等，本病为常染色体显性遗传病。
2.Huntington样病：该病也是常染色体显性遗传病，病理改变和临床表现都与Huntington病相似，基因定位在16q24.3，名为junctophilin-3(JPH3)基因，表达产物称Junctophilin-3，基因发生突变，出现CTG/CAG 三联体动态重复突变，正常人重复6~27，患者重复41~58。HDL2与HD鉴别的根据是：前者所有患者都具有非洲血统的祖先而无高加索血统的祖先，而后者常发生于高加索血统的人;帕金森症状较多见于前者而较少见于后者(除HD少年型以外)，前者并无Htt基因突变。
3.肝豆状核变性：该病可有舞蹈样动作及精神症状，但多有肝损害，绝大部分患者角膜有K-F环，血清铜蓝蛋白明显减低，血清总铜量低而尿铜增高，用青霉胺等络合剂或锌药治疗效果较好。
此外须注意与舞蹈棘红细胞增多症、良性遗传性舞蹈病、齿状核-红核-苍白球-丘脑底核萎缩、亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)、异染性脑白质营养不良和Hallervorden-Spatz病鉴别。其次应须注意与老年期发病的 Huntington病散发病例鉴别。
