应除外各种继发高血压，尤其是慢性肾炎高血压型，恶性肾小动脉硬化症，还应与急进性肾炎系统性血管炎等病相鉴别。
良性小动脉性肾硬化症应与下列疾病鉴别：
1.慢性肾小球肾炎继发高血压 若病史十分清楚则鉴别毫无困难，慢性肾小球肾炎患者尿异常在前，高血压在后;而良性小动脉性肾硬化症患者高血压则先于肾损害10余年，对于病史不清，尤其已有肾功能不全的病例，鉴别常很困难，此时表1中资料可作鉴别参考。
2.慢性肾盂肾炎继发高血压 患者多为女性，常有间歇发作的泌尿系刺激征，尿化验白细胞增多，细菌培养阳性，而后出现肾功能损害(肾小管功能损害常较肾小球功能损害明显)及高血压，肾盂造影显示患侧肾脏形态异常，出现肾皮质瘢痕和(或)肾盏扩张，变形，由于慢性肾盂肾炎多为单侧肾脏疾患，故B超检查两肾大小常不相等，患侧肾脏变小;核素肾动态显像检查两肾肾小球滤过率及肾图也常不一致，患侧肾功能差，泌尿系感染史，高血压出现在尿异常后以及两肾影像及功能不一致等特点，均能与良性小动脉性肾硬化症鉴别。
3.肾动脉狭窄继发高血压 肾动脉狭窄多由大动脉炎，纤维肌性发育异常或动脉粥样硬化引起，前二者好发于青年，后者中老年多见，患者常出现严重高血压，达200/120mmHg以上，舒张压升高明显，而后出现轻度尿异常(轻度尿蛋白及有形成分)，最后肾功能渐进减退，患者腹部有时可闻及收缩期或双期杂音，B超检查患侧肾脏缩小，肾静脉血化验患侧肾素活性增高，卡托普利核素肾图检查阳性，肾动脉造影发现主干或分支狭窄即可将本病确诊，高血压程度严重，肾脏损害出现较早，两肾影像及功能不一致，均与良性小动脉性肾硬化症不同，而肾动脉造影更能确切将两病鉴别。
