1、口腔基本上都损及口腔黏膜，任何部位均能出现水疱损害，可突然发生。尽管疱壁较厚(上皮下疱)，但在口腔环境中仍容易破溃，形成覆有疽性假膜的溃疡或糜烂面。约90%出现牙龈受损，是最早出现的部位和特征，在龈缘及邻近附着靓红斑的基础上发生水疱或血疱，疱破裂后形成红色的剥脱面，类似于剥脱性龈炎。无牙区的黏膜也常被波及，若有托牙，在托牙基底的边缘为好发区。若发生在悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓和咽腭弓等处，愈合后形成瘫痕，易与邻近组织R连，使咽部畸形，影响吞咽。
2、眼常波及眼部发生持续性单纯性结膜炎。局部可有痒感和疼痛，反复发作与缓解，持续数年，形成瘫痕，使睑球相互黏连或睑缘黏连，以致睑内翻、倒睫，使角膜受损，造成角膜瘫痕，危及视力。失明是本病最严重的并发症。
良性黏膜类天疱疮
3、皮肤20%-50%的患者有皮肤损害，出现水疱—表皮下疱。因无棘层松解，故尼氏征阴性。疱壁较厚而紧张，不易破，疱也不易增大;若疱破后，则形成糜烂、结痴，有愈合趋势。有两种皮损形式:一为张力性水疱，多见于四肢及腹股沟，愈合后不留瘫痕;另一种为局限性红斑，于红斑上反复发生水疱，愈合后留有瘫痕或色素沉着，好发于头颈部