镰状细胞贫血有什么症状?

2013-05-06 20:33:27

许能文 副主任医师 丽水市中心医院

镰状细胞贫血有哪些症状?镰状细胞贫血是一种由于细胞畸形而导致贫血的一种疾病。我们都知道,如果贫血的话,会造成很多的症状。比如,体重减少,晕眩,体力不支等症状。因此,我们应该对其症状有所了解,及早发现及早治疗。那么,镰状细胞贫血有哪些症状呢?下面,我们就来看镰状细胞贫血有哪些症状吧。

以下就是镰状细胞贫血的症状:

1、出生后6个月内临床症状少见,通常在2岁内被确诊。纯合子状态HbSS病患儿多数在7岁前死亡。临床症状包括溶血、贫血和血管闭塞症状。

2、脾脏肿大见于童年,此后,由于反复梗死和弥漫性纤维化而萎缩。功能性无脾,见于幼儿,使患者易罹患感染,特别是沙门菌感染。

3、感染和叶酸缺乏可导致红细胞生成低下,发生再生障碍危象。腿部溃疡为皮肤常见表现。由于长期贫血,心脏常扩大,年长者可出现心肺功能不全。

4、而且由于长期大量溶血,胆结石和胆囊炎亦为多见并发症。

5、疼痛危象(painful crisis) 是最特征性的肌肉骨骼并发症。最常见于长骨的近关节区,也可见于背部、肋骨、甚至腹部。疼痛常多部位发生,有时呈对称性,局部可有明显肿胀,尤其是胫骨骨骺。一个或多个关节可能继发感染。无并发症的疼痛危象持续时间一般不超过2周。诱发疼痛危象的因素有感染、遇冷、妊娠、情绪紧张以及高原旅行等。女性患者疼痛危象的发生率明显低于男性。以15~25岁的男性患者发生率最高。20岁以上疼痛危象频发者病死率高。

6、指(趾)炎(dactylitis) 在幼儿病例,血管闭塞常发生于手足背,引起指(趾)炎,也称为手足综合征(hand-foot syndrome)。临床表现为手足非可凹性肿胀伴疼痛。1周后症状可有改善,但常可复发。通常不遗留后遗症,但有时骨骼中央坏死可导致指(趾)骨骺提前愈合和指(趾)短缩。

7、骨坏死(osteonecrosis) 20%的HbSS病患者可发生股骨头坏死。开始时无法与疼痛危象鉴别。但是,2周后疼痛不消失,行走时加重,休息后改善,提示合并有股骨头坏死。预后与患者的年龄有关,成年人较儿童的预后差。15岁以下的HbSC病和HbS-β-珠蛋白生成障碍性贫血患者一般不会发生股骨头坏死,而老年病例的发生率较高。骨坏死也可见于其他关节,特别是肩关节,表现为疼痛和外展旋转受限。

8、骨髓炎和化脓性关节炎(osteomyelitis and septic arthritis) 骨髓炎通常发生在疼痛危象之后,疼痛危象持续2周以上就应高度怀疑骨髓炎的发生。典型表现为软组织肿胀和持续发热。骨髓炎可并发髋关节的坏死、肩周炎和病理性骨折。在HbSS病中,沙门菌是引起骨髓炎最常见的致病菌。髋关节的骨坏死也可能与结核性关节炎有关。在镰状细胞贫血中,化脓性关节炎并不常见。可发生于急性骨髓炎时,而更多的是继发于血源性播散。主要是革兰阴性菌感染,特别是沙门菌感染。

9、痛风(gout) 尽管40%以上的镰状细胞贫血患者可有高尿酸血症,但发生痛风性关节炎者很少见。与原发性痛风不同的是,大的趾骨较少受累,而以膝、腕和小指关节多见。

10、其他 镰状细胞贫血患者偶尔可以并发慢性滑膜炎,此时滑膜组织有显著的淋巴细胞和浆细胞浸润,并有软骨的早期破坏,双侧髋臼前突可能是由于骨质疏松所致。

以上即是关于镰状细胞贫血的症状的描述。相信大家通过以上的阅读后已经知道哪些症状可能预示着患了镰状细胞贫血这种疾病了吧。那么,如果患上这种疾病的话就赶紧治疗吧,免得延误治疗的最佳时间。