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尚不明确。Gass曾认为骨瘤可能继发于外伤、炎症的异位骨化。但有些病例并无外伤、炎症等病史。有的病例可能与长期服用某些药物,引起钙骨沉着。Cunha报道母女同患本病因而认为可能有遗传因素,但这些病因都没有充分被证实。如认为是由血管瘤骨化而成,脉络膜血管瘤可发生骨化是由于视网膜色素上皮(RPE)的增殖和化生,而不产生于血管瘤本身;或是由脉络膜内先天残留的原始中胚叶组织发育而来,因而有骨迷离瘤之称等。