2022-12-26 11:52:11
组织病理表现：脉络膜血管瘤是由大小不同的血管组成。血管壁为一层内皮细胞，管腔大小不一，血管壁之间有纤维组织形成的间隙。脉络膜血管瘤的血管形态可分为3型：
1.毛细血管型：由毛细血管组成，只由一层内皮细胞构成的管腔组成，内皮细胞形态正常，无增生现象，管壁无基底膜及平滑肌组织，管壁之内为疏松水肿的间质组织，主要为色素细胞及纤维细胞，但不如海绵状血管瘤者排列密集。细胞未见明显异常及增生。
2.海绵状血管： 组织由大小不等的管腔组成，但以较大血管腔为主，其中有些小管腔。血管壁薄，只由一层内皮细胞组成，也未见基底膜及平滑肌组织。内皮细胞形态正常。未发现增生现象，管壁之间为极薄的间质组织，其成分主要为被挤压成板层状的脉络膜基质，表现为色素细胞排列极为密集，但色素细胞未见增生，多见于孤立血管瘤。
3.混合型：是由毛细血管型及海绵状血管型两类血管组成，多见于弥漫性脉络膜血管瘤。血管瘤内部充满血液主要为红细胞，偶见多形核白细胞及嗜酸性粒细胞，有的管腔内血液较少，可能与肿瘤受到挤压有关。在弥漫性血管瘤表现脉络膜的厚度为正常的4～5倍，与邻近的脉络膜无明显界限，但孤立型血管瘤与周围的脉络膜组织之间有压缩的脉络膜黑色素细胞和脉络膜板层形成的明显界限。由于血管瘤的影响，可发生各种改变，在肿瘤表面的视网膜组织发生不同程度的病理改变。首先表现为血管瘤表面及其附近视网膜组织有一定范围的脱离，脱离的视网膜下有大量纤维素性渗出。视网膜组织也发生不同程度的变性。轻者表现为外层视网膜有明显囊样变性，囊内充满蛋白性渗出，致使视网膜增厚。神经节细胞层有不同程度的萎缩，节细胞减少，内外板层也有不同程度萎缩。最严重者视网膜各层正常组织结构完全消失，全部被胶质组织及结缔组织代替。视网膜色素上皮(RPE)也可表现为增生或萎缩，有RPE下有玻璃膜疣形成。有骨化组织存在的部位，玻璃膜常被破坏。
依临床表现，眼底镜和前置镜及三面镜检查结果多能明确诊断。有价值的辅助检查包括：
1.超声波 B超能提示有占位病变，A超对该病诊断更有参考价值，开始的高尖波峰提示肿瘤表面较致密的纤维组织，甚至骨化成分，而后相对规律的波峰间隔提示肿瘤内部结构的窦腔特征。
2.FFA 动脉早期不规则，线条粗细不均的瘤体脉络膜血管形态强荧光较有特征。动静脉期荧光迅速渗漏，融合扩大，并继续增加荧光或荧光亮点，持续至晚期不退。
3.ICG 是目前对脉络膜血管瘤最具诊断价值的检查，可以清晰看到肿瘤的供应血管为睫状后短动脉，整个瘤体早期即可强荧光，瘤体内血管清晰可见，肿瘤远端脉络膜局限性缺血，以及后期特征性的染料自瘤体内快速清除。
4.其他 如CT、MRI、透照试验等也可作为辅助检查手段。