患上男假两性畸形有哪些临床症状

2015-07-19 23:27:25

王帅 副主任医师 贵州医科大学第三附属医院

  男假两性畸形的发生与遗传、胚胎发育畸形有关,生活中发生疾病的机率并不高,但是患上疾病后后却不知道,等到发现疾病都较晚,会影响患者的身心健康,严重影响患者的生活,那么患上男假两性畸形有哪些临床症状呢?

  1.完全型睾丸女性化

  患者的外生殖器完全和正常女性相同,阴蒂不肥大,但阴道比较浅,呈盲端。无子宫颈,腹腔内没有子宫及输卵管。原发性闭经。两侧睾丸的位置可在腹腔内、腹股沟部及大阴唇中,以腹股沟部最常见。两侧乳房发育肥大,但腺组织较少,乳头发育欠佳,体型也呈女性样。该病的另一个特点是患者没有腋毛及阴毛。

  2.不完全型睾丸女性化

  患者生殖道、性腺、血浆性激素和促性腺激素、染色体组型、遗传方式等均与完全性睾丸女性化症相同,但外阴部有不同程度的男性化,伴阴毛及腋毛生长。这是因为靶组织雄激素受体的量或质低于正常水平而非完全缺乏,故有不同程度的男性化表现。

  (1)LUBS综合征 患者部分中肾管发育,有性毛,呈男性体型,后联合融合,外生殖器倾向于女性。

  (2)GILBERT-DREYFUS综合征 患者呈男性体型,阴茎较小,伴有尿道下裂,部分中肾管发育,乳房肥大,男性化程度为中间型。

  (3)REIFENSTEIN综合征 男性外阴,阴茎短小,有不同程度的尿道下裂,阴囊分叉,发育期乳房肥大,有性毛,不育。

  (4)ROSEWATER综合征 男性外阴部及生殖管,发育期乳房肥大,脂肪分布呈女性,有性毛,不育。

  (5)假阴道会阴阴囊型尿道下裂 这类患者由于5-Α还原酶缺陷,睾酮不能转化为5-Α双氢睾酮,其结果是阴茎像阴蒂,尿道开口在会阴部,有一浅的阴道。中肾管像正常男性一样分化,即有精囊、输精管、附睾、射精管开口在生殖窦,睾丸在腹股沟或分叉的阴囊内。成年患者精液内可有成熟的精子及各类精细胞。在发育期患者出现男性第二性征:肌肉发达,声音低沉。

  乳房不发育,阴茎增大,能勃起和射精。激素测定示血睾酮值和正常男性相同,而5-Α双氢睾酮值降低,患者包皮、阴茎海绵体等组织中几乎不能测到5-Α双氢睾酮,表明在这些组织中缺乏5-Α还原酶,致使尿生殖窦及外阴部不能充分地向男性方向发育,根据患者家谱的分析,该患者的遗传方式可能是常染色体隐性遗传。

  男假两性畸形所出现的症状早期并不明显,但患者做检查就能发现异常,出现男假两性畸形时必须及时做好治疗,不然会影响患者的生活,同时也会影响将来的生长发育,并且发现年龄越晚,所出现的危害会更多,生活中发现疾病相似症状的,必须做好检查。