(1)与其他常见的出血性脑血管病鉴别：如海绵状血管瘤、颅内动脉瘤及高血压脑出血等。海绵状血管瘤，是青年人出现反复SAH的原因之一。患者出血前可无明显症状与体征。出血可以是SAH或脑内出血，一般来说出血量较少，不出现明显症状，而位于功能区或脑干的病灶出血可有相应的体征出现。不少患者以癫痫发作起病。脑血管造影常不显影。CT平扫时呈边界清晰的圆形或类圆形高密度灶，内有钙化，增强后明显强化。出血时病灶可扩大，周围出现脑水肿，随着血肿吸收病灶缩小，水肿亦消退，但海绵状血管瘤不会消失。MRI的T1加权图像上，海绵状血管瘤呈等信号或稍高信号，出血时为明显高信号，T2加权图像上为不均匀的高信号夹杂部分低信号；无论是T1或T2加权，病灶周围有环状的低信号区，为慢性出血形成含铁血黄素沉积所致。增强时病灶可强化。
颅内动脉瘤是引起SAH的最常见的病因，常发生于中老年人，发病高峰年龄在40～60岁。由于动脉瘤好发于脑底Willis环，多引起SAH伴有严重的脑血管痉挛，因此病情较重，意识障碍者较多见；常有动眼神经麻痹，而其他神经系统阳性体征少见，以癫痫起病更少见。除非是大型或巨大型动脉瘤，一般CT与MRI检查除显示SAH外，很难发现动脉瘤本身；CTA对颅内动脉瘤有较高的检出率，但可有假阳性和假阴性，因此需作脑血管造影以确诊。
高血压脑出血多数发生于50岁以上的高血压患者，出血部位常见于基底节丘脑区，故很快出现偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲的三偏征，患者轻则剧烈头痛伴呕吐，重者即刻昏迷，病情发展较快。
烟雾病(moyamoya病)，又称脑底异常血管网症。症状可与AVM相似，好发于幼儿和青年，15岁以下的儿童主要表现为颈内动脉系统缺血，成年患者多半为蛛网膜下腔出血、脑室内出血或脑内出血。CT扫描可有脑缺血、脑梗死所引起的低密度病灶，常多发和双侧均有；有脑萎缩和脑室扩大；出血时可见SAH或脑内血肿或脑室内出血。增强扫描，病灶不能强化。MRI可见广泛分布的多发性脑梗死灶，T1加权时为低信号，T2加权时高信号。新鲜出血在T-与T2加权图像上均为高信号。单侧或双侧大脑中动脉主干的“流空”信号减弱或消失，基底节区出现异常的网状低信号或无信号，为增生的穿支动脉形成的血管网。脑血管造影可见单侧或双侧颈内动脉和大脑中动脉完全或不全闭塞，脑底部有异常血管网，但没有早现的扩张的回流静脉。
(2)与血供丰富的颅内肿瘤鉴别：如恶性胶质瘤、血管外皮瘤、转移瘤、实体型血管母细胞瘤等。上述肿瘤有丰富的血供，可出血引起SAH或脑内血肿。出血前常伴有明显的颅内压增高征，神经功能障碍进行性发展较快，病程较短，特别是出血时。脑血管造影显示异常血管团，但不如AVM成熟，供血动脉不增粗，引流静脉可早现或不出现，即使出现也不扩张不扭曲。此外，各类肿瘤的CT和：MRI表现均有特征性，可以鉴别，参见颅内肿瘤章节。