大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。主要临床表现有：
1.癫痫 是最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。
2.局限性神经功能障碍 表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。
3.慢性头痛。
4.颅内出血 一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。
根据临床表现及典型的静脉性血管畸形在血管造影的表现、CT扫描、MRI扫描的表现，一般可做出诊断。