尼曼－匹克氏病是什么?

2013-04-03 15:35:59

薛磊副主任医师　河北省儿童医院

尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。

尼曼－匹克氏病健康指南

問尼曼－匹克氏病治疗前的注意事项

答　　无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。　　1、抗氧化剂维生素C、E或丁...

問尼曼－匹克氏病应该如何预防？

答　　本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚&...

問尼曼－匹克氏病可以并发哪些疾病？

答　　可并发皮疹，耳聋，营养不良，智力减退，共济失调、惊厥、痴呆等神经系统症状的发生。...

問尼曼－匹克氏病容易与哪些疾病混淆？

答　　1、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶...

問尼曼－匹克氏病应该做哪些检查？

答　　1、血象　血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约...

問尼曼－匹克氏病有哪些表现及如何诊断？

答　　诊断依据　①肝脾肿大；②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑；③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡；...