皮肤黏膜淋巴结综合征(别名:伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征,川崎病,皮肤-黏膜-淋巴结综合征,皮肤黏膜淋巴结综合症)

皮肤黏膜淋巴结综合征症状

  1.主要临床表现 川崎病是一个急性发热性疾病,临床上可分为急性期、亚急性期和恢复期,常为自限性。①急性发热期:常持续1~2周,其特点为发热,结合膜感染,口腔黏膜红斑,手足红肿,发疹,颈淋巴结肿大,无菌性脑膜炎,腹泻,肝功异常。此期可有心肌炎心包积液、冠状动脉炎。②亚急性期:发热起始1~2周后。皮疹及淋巴结肿渐消退,可有烦躁不安、厌食或黏膜感染。本期的特征为脱皮、血小板增多。冠状动脉瘤破裂猝死常在此期发生。③恢复期:在起病后的6~8周,所有临床症状消失,直至血沉恢复正常。

  (1)发热:全部患者均有发热,可呈稽留热或弛张热,常持续5天以上,但多数患者发热可在3周内消退。体温也可以自然缓慢下降,重症者也可长期持续发热,呈双峰热、三峰热。病重患者可猝死于冠状动脉病变。川崎病以突然发热起病,有时有感冒样前驱症状,有时无任何前驱症状。通常为弛张热或稽留热,可高达39℃以上。若不治疗常可持续1~2周,甚至3~4周,若用阿司匹林及静脉丙种球蛋白治疗,1~2天常可退热。应用抗生素对发热无明显影响。

  (2)肢端改变:急性期,从手、足背部到指(趾)末端均呈对称性、弥漫性非凹陷性水肿。手掌、足底和指(趾)末端有红斑。自发病第2周末到第3周,指(趾)末端甲床与皮肤交界处开始出现膜状脱屑,该特点可作为诊断依据。指(趾)甲变化即“川崎横沟”,可随指(趾)甲的生长而向末端移行,发病后10~12周横沟可达末端,进一步发展即可消失。这种体征可见于所有病例。

  (3)皮疹有荨麻疹、猩红热样皮疹和幼儿急疹等多型性皮疹,个别患者也可出现形态典型的渗出性红斑。一般无瘙痒感。皮疹以躯干为多,也可见于颜面及四肢。在卡介苗注射部位可明显发红充血。皮疹多于发病后第3天开始出现,可持续1~10天不等,愈合后无色素沉着。

  (4)黏膜改变:自发病早期到第10天,口唇严重充血,呈红色,如涂胭脂样,高热期间唇部覆以鳞屑或干燥破裂,这是本病特异性改变。口腔、咽部和舌黏膜也可出现充血,但咽部无脓栓和假膜。舌部由于充血可呈草莓状,酷似猩红热之舌象,亦称“草莓舌”。

  (5)眼部表现:眼结膜充血,尤以球结膜充血明显,发生率也高,可于发病后第3~6天出现,到第2周时消失。

  (6)非化脓性淋巴结病:大约一半患者可出现颈部淋巴结肿大,呈单侧或双侧性,为一过性淋巴结肿大,以发病后第5天最明显,有局部压痛,但见不到化脓征象。肿大的淋巴结内小动脉有内膜、中膜炎,血管周围结缔组织高度水肿,有明显的炎性细胞浸润。血管周围的吞噬细胞浆内常可发现立克次体样颗粒。

  2.心血管系统的表现 心脏受累为本病的主要特点。在急性期80%以上病人有心肌炎症状。心肌炎可在第1周出现,表现为心脏杂音、奔马律、心音遥远,心电图检查显示P-R延长,STT改变,R波电压低,胸X像显示心脏增大,可能由心肌炎和(或)心包炎所致。急性期末心肌心包炎可引起心包渗出,心包渗液一般较少,可自行消散,很少引起心包填塞。在急性期由于心肌病变可出现充血性心力衰竭,在亚急性期心力衰竭多由心肌缺血和心肌梗死所致。心瓣膜炎少见,受累瓣膜主要是二尖瓣。

  约20%~25%未经治疗的患者可出现冠状动脉异常病变,发热伊始用二维超声诊断即可测得冠状动脉弥漫性扩张,患病第1周末可测得冠状动脉瘤形成,后者通常在3~4周时达高峰。动脉瘤内径小于5mm被称为小动脉瘤,内径为5~8mm者被称为中动脉瘤,大于8mm者被称为大动脉瘤。急性期动脉炎缓解后一般动脉壁无慢性炎症。小动脉瘤可能消退,大中动脉瘤可持续不变甚至发生狭窄,致心肌缺血。在儿童心肌梗死比成人多见,可发生于睡眠或休息时,主要症状有休克、呕吐、不安,年长儿常有腹痛、胸痛。川崎病的心肌梗死有典型的心电图改变,发热大于16天,热退48h后又复发热,有Ⅰ度房室传导阻滞,心律紊乱,心脏大,血小板低,血细胞比容及血浆白蛋白偏低等。

  川崎病血管炎也可累及冠状动脉以外的中等动脉,未经治疗的病例中约2%可能发生全身性血管炎,较常受累的动脉有肾、卵巢、附睾、肠系膜、胰腺、髂部、肝、脾及腋动脉。这些病例一般都有冠状动脉瘤。

  3.其他临床表现 急性期胃肠并发症包括腹痛、呕吐和腹泻、胆囊水肿、轻度黄疸。有时可有麻痹性肠梗和轻度转氨酶增加。

  在急性期婴儿常有比其他热性病更为突出的烦躁不安,约1/4有无菌性脑膜炎,脑脊液白细胞25~100个/ml,以淋巴细胞为主,糖正常,蛋白稍高。此外尚有耳鼓膜充血、眼色素膜炎。在亚急性期虽然发热、皮疹、淋巴腺病已消退,但结膜充血、烦躁不安和厌食仍持续存在。神经并发症有面神经轻瘫、癫痫发作、共济失调、偏瘫等。

  关节炎和关节痛约占1/3,急性期多为小关节受累,负重的大关节受累多在病后第2~3周。一般持续2周,也可长达3个月。早发的关节炎滑膜液中的白细胞以中性粒细胞为主,晚发者滑膜液中白细胞较少。其他肌肉骨骼系统表现尚有骶髂关节炎、肌炎和无菌性股骨头坏死。

  泌尿系异常有尿道炎伴无菌性脓尿、阴茎异常搏起、睾丸-附睾炎、膀胱炎、前列腺炎、急性肾功能衰竭、间质性肾炎和肾病综合征。

  肺炎的临床症状多不明显,但X线可见肺炎改变。

  4.少见的临床表现 末梢坏疽是少见又严重的并发症。由于末梢缺血所致,多在川崎病起病之初发生,多见于7个月以内年幼的非亚裔患儿,常伴巨型冠状动脉瘤,或有末梢动脉瘤(特别是腋动脉),虽然可用水杨酸类、静脉输入丙种球蛋白、前列腺素E或交感神经阻滞药及溶栓抗凝治疗,有相当一部分病例需截指(趾),甚或截肢。

  诊断若具备上述临床表现6项主要症状中的5项及次要症状5项中的3项,加上非特异性心电图异常的一种和血液学改变,即可诊断为本病。

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