本病主要依靠组织病理，尤其是瘤细胞的酶细胞化学和电镜检查来明确诊断。需与下列疾病进行鉴别。
(一)、NCTCL 瘤细胞对α1—Anti—T和α1—抗糜胰蛋白酶呈阴性反应，对ANAE及ACP呈灶状阴性反应，无吞噬现象。TCR基因重排阳性。
(二)、CBCL 瘤细胞对ANAE、ACP和α1—Anti—T或α1—抗糜胰蛋白酶均
呈阴性，免疫学检查示瘤细胞有膜结合免疫球蛋白。Ig基因重排阳性。
(三)、LCH 恶性组织细胞增生症、指突状网状细胞肉瘤、树突状网状细胞肉瘤及浆细胞样T细胞淋巴瘤与本病的免疫标记和有无伯贝克颗粒可以鉴别。