2013-04-03 15:35:20
1.诊断
额颞痴呆,包括Pick病,诊断根据起病较早(50-60岁),可有家族史,行为障碍较认知障碍明显,CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊,须依赖于组织病理学证据,如局限性额颞叶萎缩,神经元及神经胶质发现tau蛋白包涵体,Pick病发现Pick小体和细胞,缺乏AD特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑。
2.鉴别诊断
本病应与Alzheimer病鉴别,AD通常早期出现认知功能障碍,如遗忘、视空间定向和计算力障碍,社交和礼仪相对保留;Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍,典型者出现Kluver-Bucy最和征,空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Pick病额颞叶萎缩,Alzheimer病广泛脑萎缩。预后较差,病程5-12年,多死于肺部及泌尿道感染、褥疮等并发症。