无特殊表现。

脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂的表现。

CT与磁共振对诊断椎管内皮样表皮样囊肿具有明显优势，能较好地显示肿瘤的异源性。在磁共振影像上，皮样表皮样囊肿表现为T1高信号或等信号，信号较均匀。通常除发现肿瘤外，多伴有脊柱裂或椎体发育异常。