(一)治疗
软骨黏液样纤维瘤一旦诊断明确，应做肿瘤切除术。切除范围应包括肿瘤及其周围正常骨的边缘。切除后所造成的骨缺损，依据情况选用适当方法修复。除很小的软骨黏液样纤维瘤外，不宜采用局部刮除术，因术后复发率高(为10%～40%)，而且儿童的复发率明显高于成人。除病变已不能进行外科手术治疗者，一般不采用放射治疗。
(二)预后
软骨黏液样纤维瘤的自然转归是引起人们注意的一个问题，虽然目前尚有争论，但是占主流的观点仍认为软骨黏液样纤维瘤是一种良性软骨瘤。有些报道称软骨黏液样纤维瘤有局部的侵袭性行为和手术后容易复发，这也确是事实。对软骨黏液样纤维瘤复发问题的分析认为，约有25%的病例是由于手术切除不当所致。多数病人只做局部刮除，如果做广泛的局部切除或是做大块切除，则很少复发。软骨黏液样纤维瘤很少侵犯软组织，如果发生，则有两个可能性：真性的肿瘤侵袭或在手术过程中将肿瘤种植在软组织中。软骨黏液样纤维瘤发生恶性变者极为罕见。
