妊娠合并白血病(别名:妊娠合并白血球过多症)

妊娠合并白血病治疗

  (一)治疗

  1.支持疗法

  (1)保护性隔离。

  (2)发热病人寻找原因,并应用广谱抗生素。

  (3)成分输血:贫血时可输浓缩红细胞。血小板极低时,可输浓缩血小板。白细胞极度下输入粒细胞或全血,或升白细胞的药物,如粒细胞或粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)300~600μg,1次/d皮下注射;或300μg,2次/d。

  (4)若诊断为DIC,按DIC处理。

  (5)防止病毒、真菌、细菌感染。

  2.化疗 急性期因病情急,病程短,其治疗仍应与非孕期一样,但易引起流产,胎儿死亡率也高,多数主张在妊娠最初3个月内使用皮质激素和抗生素及多次输新鲜血液,有助于胎儿的存活和降低孕妇死亡率,不应使用抗代谢类抗肿瘤药物。妊娠早期患急性白血病者,学者一致认为应终止妊娠。终止妊娠宜在联合化疗获得缓解之后才能进行,因为白血病发作时做人工流产容易引发感染和出血。妊娠中、晚期患白血病的孕妇,即使应用抗癌药物,一般不会引起畸形。终止妊娠会使孕妇体内类固醇激素水平低落,以至白血病恶化,甚至死亡。多数学者认为妊娠中、晚期的白血病孕妇,应联合化疗并加强支持治疗治疗使病情缓解,使产妇出血和感染的危险将大大减少,并保持至足月,以求取较高的新生儿存活率。

  (1)急性淋巴细胞白血病化疗:常采用VDP方案或VDAP方案。

  ①VDP方案:①第1天长春新碱(V)1~2mg,静脉注射,1次/周;②第1~2天柔红霉素(D)40~60mg,静脉注射,2次/周;③泼尼松(P)40~60mg/d,分次口服,连用28天。

  ②VDAP方案:①第1天长春新碱(V)1~2mg,静脉注射,1次/周;②第1~2天柔红霉素(D)45mg,静脉注射,2次/周;③第16~28天门冬酰胺酶(A)5000~10000U,1次/d;④第1~28天泼尼松(P)40~60mg/d,分次口服。

  (2)急性非淋巴细胞白血病:化疗常采用TADP方案:

  ①第1~7天6-硫代鸟嘌呤(6-TG)100~150mg,1次/d,口服,连用7天;

  ②第1~7天柔红霉素(D)45mg,静脉注射,连用7天。

  ③第1~7天阿糖胞苷(Ara-C)150mg/d,静脉注射连用7天。

  ④第1~28天泼尼松(P)40~60mg/d,分次口服,连用28天。

  (3)慢性粒细胞的治疗:可应用羟基脲,白消安、干扰素等治疗。

  3.产科处理原则

  (1)急性、慢性白血病经积极化疗,病情完全缓解,无子女,可以慎重怀孕。孕期与血液科联合监护病情变化。

  (2)妊娠早期发生急性白血病,应及时终止妊娠,术后化疗。若病情危重,可以先化疗,待病情缓解后再终止妊娠。

  (3)妊娠中晚期发病,应积极化疗,并辅以支持疗法。胎儿致畸期已过,化疗中适当考虑药物对胎儿影响,争取在病情缓解后分娩,有希望得到1个成熟活婴。也有人主张在病情危重时,剖宫产挽救1个活婴。

  (4)分娩时处理:

  ①)视病情配新鲜血、血小板、纤维蛋白原及凝血酶原复合物。

  ②尽量避免手术操作,除非有手术指征。

  ③防止产后出血,尤其注意预防产道血肿。

  ④防止感染,术中无菌操作。对白细胞低,成熟白细胞少,病情尚未缓解或应用激素治疗时,更应预防感染发生。感染多发生在产道及肺部,一旦出现高热,应及时做细菌培养,应用广谱抗生素控制感染。

  产后出血及产后感染的发生与白血病的缓解程度密切相关。

  (5)新生儿处理:

  ①新生儿出生查血象及染色体。

  ②人工喂养:因妊娠结束,产妇将尽快进行化疗,因此不宜母乳喂养。

  ③产前孕妇应用了大量皮质激素,新生儿出生后应用泼尼松2.5mg,2次/d,1周后逐渐减量。

  (二)预后

  通过病例分析,目前一致认为妊娠不会使白血病病情恶化,甚至有暂时改善的可能,与孕期ACTH及肾上腺皮质激素分泌增多有关。偶有恶化病例,可能是疾病本身发展趋势。

  慢性白血病孕妇的流产率并不增加,但早产及死产发生率可达40%,可能与孕妇贫血有关。产后出血较一般产妇多见。

  急性白血病与非孕妇相似,常在几个月内死亡,因此终止妊娠作为治疗措施并无意义。曾有人统计分析38例妊娠合并急性白血病,其中11例为急性淋巴性白血病,因同时有血小板减少,引起严重产后出血,死亡率为50%~60%。

  患白血病孕妇的胎儿可胎儿宫内生长受限,其发病率为40%~50%。在白血病病人所生婴儿及死胎的组织内多数未发现有白血病样增生改变,但有3%~5%的白血病可传给胎儿。有的认为有些白血病病因是内源性的,其染色体可能有结构上的缺陷而遗传给其子代,因此白血病病人分娩的婴儿有患白血病的可能。还有健康产妇分娩先天性白血病婴儿的报道。

妊娠合并白血病专家答疑

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