乳房内单个或多个圆形结节或肿块，发病部位无特殊。有报道最长直径为4～13cm(中位数为7.5cm)，质硬、边界欠清，同侧腋淋巴结肿大，肿物早期可以推动，当与皮肤和胸大肌筋膜粘连时，活动度差，甚至完全固定，肉瘤部分的生长速度较快。肿瘤侵犯 皮肤时出现“橘皮样”改变，可以有乳头内陷及腋淋巴结与血道转移。

乳腺癌肉瘤的诊断在没有组织学依据前往往很困难，根据临床表现作出的诊断往往误诊为乳腺癌。因此最后确定诊断必须依靠组织学诊断。