2013-03-24 21:23:39
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。
1.前驱症状 典型者有前驱症状。以胃肠症状为主要表现，如食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛，伴中等度发热。少数有严重血便。1/3小儿有上呼吸道感染症状。此期一般1～7天，然后经过1～5天无症状期进入急性期。
2.急性期表现 急性期典型所见是溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭。
(1)溶血性贫血：溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少，贫血的程度与急性肾衰的严重程度不一致。小儿表现为面色苍白，黄疸一般不明显，或仅面部呈柠檬黄色。病初2周内可屡有溶血危象发作，于数小时内血红蛋白即可下降30～50g/L。检查末梢血象白细胞及网织红细胞增高，血涂片可见异形红细胞及红细胞碎片，红细胞可呈三角形、盔甲型、芒刺型。血非结合胆红素升高。红细胞寿命缩短，平均为3天。贫血持续1～3周后逐渐恢复。
(2)血小板减少：90%患者有血小板减少，主要由于外周破坏增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天。血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血、甚至脑出血。
(3)急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈少尿型，少尿可持续2天～8周，尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸，故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。
(4)神经系统症状：HUS可累及中枢神经系统，部分患者有程度不一的神经精神症状，如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥、甚至昏迷。部分病例遗留神经系统后遗症，如行为异常、学习困难，严重智力减退，甚至癫痫发作。
(5)其他表现：侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常，重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸闷、咯血、肺功能不全等表现。
3.变异型HUS
(1)家族性HUS：家族性病例发病除遗传因素外，可能共同遭受环境中致病因子而发病。
(2)复发或反复性HUS：复发时很少有典型的前驱症状。成年妇女的复发常发生在孕期，病死率高达30%。
(3)产后型HUS：多有流感样征群、吐泻、或尿路感染等症状，病情重者预后差。
传统的HUS诊断主要依据临床，即存在微血管性溶血性贫血、血小板减少及肾脏损害(血尿、蛋白尿及肾功能不全)即可诊断为HUS。但事实上临床所见HUS变化多、表现不一。文献报道许多HUS的临床表现不典型，如贫血及血小板减少可很轻微甚至不出现，也可无肾脏病变临床表现。因此，对HUS的诊断应从HUS的基本病理改变及病理生理角度去认识，而出现肾脏病改变对HUS的诊断具有决定性的作用。HUS的主要诊断依据是：
1.严重溶血性贫血的依据。
2.血小板减少。
3.急性肾功能衰竭，有蛋白尿、红、白细胞及管型尿等尿检异常。
4.血涂片有异形红细胞及红细胞碎片，凝血异常，凝血酶时间延长，FDP增高。
5.肾活检证实为肾脏微血管病、微血管栓塞。
以上各项均有助于HUS的诊断。