50%病例伴有先天性心脏病。
1.心脏扩大和心力衰竭
由于大量血液经瘘孔迅速地流入静脉，静脉压增高，心脏的回流血量增加，引起心脏扩大。心脏进行性扩大可导致心力衰竭。心脏扩大和心力衰竭的程度与瘘口的大小，部位以及存在的时间长短有密切关系。越近心脏的瘘，如主动脉弓直接分支(颈动脉、无名动脉、锁骨下动脉)与伴行静脉形成的动静脉瘘，出现心力衰竭较早且严重。
2.局部升温
受累肢体在动静脉瘘部位表面皮温升高，高流速，动静脉瘘较远的部位皮温可能正常或低于正常。
3静脉功能不全
动静脉之间直接交通，使静脉压增高。多数病人，动静脉瘘附近或远端的浅表静脉曲张。皮肤色素沉着，足趾或手指常发生溃疡，表现类似深静脉血栓后症状。
4.肢体远端缺血
多见于高流量分流的动静脉瘘，肢体远端血运减少导致缺血样体征。