十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现，如黑便、贫血、消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质，如5-HT、血管舒张素、组胺、前列腺素、生长抑素、胰高糖素、胃泌素等，当这些生物活性物质进入血液循环时，尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环，可出现类癌综合征，表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等。腹泻严重时有脱水、营养不良、哮喘，甚至出现水肿、右心衰竭等。
但应注意的是：个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺(serotonin)，使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleacetic acid，5-羟基吲哚乙酸)升高，从而产生中肠(midgut)型类癌征。
主要依据临床表现、X线检查、尿液5-HIAA测定和组织病理检查等综合分析明确诊断。