十二指肠平滑肌肉瘤

十二指肠平滑肌肉瘤病因

  (一)发病原因

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  (二)发病机制

  1.病理分型 根据十二指肠平滑肌肉瘤的生长方式,病理类型可分为4型:腔外型、腔内型、腔内外型和壁间型。平滑肌肉瘤主要见于腔外型和腔内外型。

  2.病理形态 该瘤多为单发,偶为多发。肉眼观察瘤体为结节状,周界清楚,无纤维包膜。切面呈灰白色,质地细软。肿瘤出血时可形成囊形变,囊腔常有窦道与肠腔相通。镜检可见肿瘤由分化不良的平滑肌细胞组成,瘤细胞为中等密度或为高密度,呈菱形或不规则形。瘤细胞核大而深染,呈异形性和多形性,核分裂象增多是平滑肌肉瘤的标志。半数以上见瘤周侵犯。

  3.病理诊断标准 区分良恶性肿瘤缺乏统一标准。一般认为肿瘤直径大于10cm或已有转移者,可诊断为肉瘤;直径大于8cm、质脆、血供丰富者,肉瘤可能性大。术中快速切片病理检查有时难以正确判定其良、恶性,应以石蜡切片观察核分裂象的数目作为诊断的主要依据。①每个高倍镜视野下核分裂象多于2个则为恶性;②每10个高倍镜视野下核分裂象超过5个为肉瘤;③每25个高倍镜视野下核分裂象为1~5个为低度恶性,多于5个为肉瘤;④镜下有不典型核分裂象,核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25个高倍镜视野下核分裂象数≥4个,圆形核超过20%为肉瘤。

  4.恶变与转移 平滑肌瘤能否恶变尚不清楚,以往认为上皮样平滑肌瘤属良性肿瘤,有恶性趋向,现认为此型肿瘤存在良性和恶性两种,恶性较少,后者多向肝转移或腹膜种植。平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔瘤床种植,少有淋巴转移。

十二指肠平滑肌肉瘤专家答疑

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