食管平滑肌瘤可长期不呈现临床症状，而在消化道钡餐X线检查时被偶然发现，平滑肌瘤长大后一般超过5cm，可呈现胸骨后饱胀、疼痛压迫感和轻度吞咽梗阻感。食管钡餐造影X线检查可显示边缘光滑整齐的圆形或椭圆形充盈缺损，其上下缘与正常食管壁交界处呈锐角，肿瘤区食管粘膜皱襞被肿瘤撑平而消失但无破坏，吞咽动作可能见到平滑肌瘤随食管上下移动。
临床常见的食道良性肿瘤按发生部位分为腔内型、黏膜下型和壁间型。腔内型包括良性息肉和乳头状瘤;黏膜下型包括血管瘤及颗粒细胞成肌细胞瘤;壁内型最常见为食道平滑肌瘤。食管良性肿瘤当肿块较大时可不同程度的堵塞食管腔，出现咽下困难、呕吐、消瘦、胸骨后压迫感或疼痛感等症状。
食道良性肿瘤的症状和体征主要取决于肿瘤的解剖部位和体积大小。较大的肿瘤可以不同程度地堵塞食管腔，出现咽下困难、呕吐和消瘦等症状。很多病人有吸入性肺炎、胸骨后压迫感或疼痛感。血管瘤病人可发生出血。
瘤体又很小的食管平滑肌瘤病例可定期随诊观察，不必急于施行手术治疗。瘤体较大临床上呈现症状或虽无症状但发现肿瘤后引致病人心情忧虑不安者，均宜施行食管平滑肌瘤摘除术。