嗜铬细胞瘤是个什么病

嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，肾上腺嗜铬细胞瘤约占90% ，其中10%为双侧性。肿瘤有完整的包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，其旁可见被肿瘤压迫的扁平肾上腺组织。肿瘤切面呈红棕色，富有血管，质地坚实，还可见出血灶，以及坏死和囊性病变。瘤组织由纤维条索分隔，瘤细胞大小形态不一，胞浆丰富并含有较多颗粒。铬盐染色后，胞浆内可见棕色或黄色颗粒。典型的嗜铬细胞瘤直径约3-5cm，也可大于10cm。

头痛、心悸、多汗是嗜铬细胞瘤的典型的症状，称为嗜铬细胞瘤“三联征”。此外，典型的临床症状还有高血压，主要是因为它可能会分泌各种类型的肾上腺髓质激素，这些激素一旦入血，会剧烈收缩血管，造成病人血压的急剧上升，血压最高可达250mmHg以上。典型的嗜铬细胞瘤病人通常会有突发性血压增高、心慌，伴手脚出冷汗等症状，一般持续几分钟后即可以缓解。这种高血压发作对于病人是非常危险的，有些病人，一次发作就会造成严重的脑出血或心脏衰竭，甚至死亡。

肾上腺嗜铬细胞瘤曾经是泌尿外科最凶险的疾病，围手术期的死亡率高达25-50%。现在随着我们对嗜铬细胞瘤发病机制和发展规律认识的不断深入，经过标准的术前准备，嗜铬细胞瘤的手术风险已经和其他泌尿外科手术无明显差别。