(一)发病原因
病因不明，大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞白血病(CML)的慢性期，但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现，然而不含有费城染色体。
(二)发病机制
某些急性粒、单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者，骨髓中嗜碱性粒细胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常，此两种疾病都有9号染色体(q34)异常，并且都有嗜碱性粒细胞的增多，这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生。Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析，发现急性嗜碱粒细胞白血病8例，占急性白血病的不到2%。但Quattrin统计1959～1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中，本病占急性白血病的4.5%。本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3)，并持续存在于疾病的全过程。