什么是神经系统副肿瘤综合征？

神经系统副肿瘤综合征，英文名称paraneoplastic neurological syndromes。通常发生在一些恶性肿瘤患者体内，是肿瘤通过体内一系列作用引起的神经系统的综合性疾病。神经系统副肿瘤综合征通常会发生在患者肿瘤还没有发生转移的情况下，该病的效应并不是肿瘤对组织的直接作用，而是通过远隔效应发生作用。

神经系统副肿瘤综合征是肿瘤通过远隔效应引起的神经系统合并症，既没有肿瘤转移直接侵犯神经组织，也没有其它如代谢性、感染性、血管性或治疗相关性损伤等病因。目前认为，神经系统副肿瘤综合征的发病机制主要和自身免疫异常有关。神经系统副肿瘤综合征肿瘤异位表达与正常的神经元抗原相同的抗原或与抗原性相关的分子激发了抗体和T淋巴细胞免疫应答，通过分子模拟机制攻击神经系统。副肿瘤综合征常呈亚急性进展病程，部分为急性、慢性进展或复发缓解病程。临床上神经系统副肿瘤综合征累及部位广泛，包括大脑皮层、边缘系统、脑干、小脑、颅神经、视网膜、脊髓、周围神经、神经肌肉接头以及肌肉。其在周围神经系统的表现多样，为临床诊断带来很大困难。

早在1888年，Oppenheim描述了1例恶性肿瘤合并周围神经病的病例次年他又描述了1例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956)提出了神经系统副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。 神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等;神经系统副肿瘤综合征可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎;以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力Lambert-Eaton肌无力综合征神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。

神经系统副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构，如小脑的浦肯野细胞肌肉的胆碱能突触，出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调后者为肌无力综合征而神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常并不是单独出现而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛不过仍以其中一种结构损害的症状为主要突出的表现。

神经系统副肿瘤综合征的临床表现与一般的肿瘤导致的病变不同，在临床上要注意将其相区分。神经系统副肿瘤综合征对患者机体造成的损害出现一般较早，很多时候，其影响比肿瘤本身的影响更为严重，因而，必须对神经系统副肿瘤综合征持高度重视态度，积极治疗。