神经系统先天性疾病有哪些异常症状

2022-12-28 23:42:21

孙永安 主任医师 北京大学第一医院

  神经系统先天性疾病的发生原因并不明确,根据临床经验考虑与胎儿的发育畸形有关,发现患者身体发育异常后,可到医院检查疾病,那么神经系统先天性疾病有哪些异常症状呢?疾病所引起的症状较多,我们一起来详细了解。

  1.颅骨和脊柱畸形

  (1)神经管闭合缺陷:颅骨裂、脊柱裂及有关畸形虽较常见,但轻者不显任何症状,而未被发现。

  (2)脑脊液系统发育障碍:中脑导水管闭锁、第四脑室正中孔外侧孔闭锁等。由于脑脊液循环的障碍,导致先天性脑积水。

  (3)其他颅脊畸形:颅狭窄症、枕大孔区畸形、小头畸形、先天性颅骨缺损、多发性骨发育障碍(又称脂肪软骨营养不良症、HURLER综合征),系由于先天性黏多糖代谢缺陷引起。

  ①锁骨颅骨骨化不全为一种少见的遗传性综合征,颅骨中线部分骨化迟缓,前囟额缝和矢状缝经久不闭合;双侧锁骨完全或大部缺失;脊柱亦常有屈曲畸形。临床表现为身材矮小,头部宽扁,肩关节内收幅度增加,痉挛性肢体瘫痪,智能发育不全等。

  ②眼距过度增宽亦为少见的颅面畸形,蝶骨小翼增宽,蝶骨大翼缩小。临床表现为头颅宽扁鼻根平坦,两眼间距离增加、斜视、智能发育不全等。

  2.神经组织发育缺陷

  (1)脑皮质发育不全:

  ①脑回增宽:大脑皮质纹理简单、脑沟减少、脑回增宽。皮质结构常仅有4层。

  ②脑回狭小:一部分皮质纹理复杂,脑沟增多、变浅皮质呈现散在硬结、神经细胞大小不均、树突减少。

  ③脑叶萎缩性硬化:局部或弥散性脑回萎缩变硬、神经元变性,胶质细胞增生。

  ④神经细胞异位:胚胎期神经细胞迁移过程失常,发生神经细胞异位、白质中出现未成熟神经细胞或者外观正常而镜检可见神经细胞数目稀疏排列不齐,胶质纤维增加。

  (2)先天性脑穿通畸形:为局部皮质的发育缺陷,脑室向表面开放如漏斗,斗壁为带有软脑膜的皮质。常双侧对称地发生。

  (3)先天性脑缺失性脑积水症:为发育过程中大脑的囊性变性,颅腔内大脑两半球完全或大部缺失,亦可一侧或双侧单一的脑叶缺失,如颞叶缺失,其所居部位代以蛛网膜囊,囊内充满脑脊液。颅骨及脑干发育正常但由于囊肿长期搏动压迫,局部颅骨可变薄变形。患儿头大,前、后囟及骨缝增宽,多有昏睡,吸吮、吞咽功能不良表现。透光试验可见囊肿区透光阳性。

  神经系统先天性疾病的症状这为大家介绍到这,当我们知道疾病的症状后,可观察自己家的小孩是否有相似的症状,有异常时再到医院做正规的检查,通过检查能确诊疾病进行治疗,确诊疾病时还要注意仔细鉴别,防止疾病误诊。