通常无症状，多为意外发现。

1.腰痛多为钝痛。

2.肿块约1/3可触及肿块。

3.血尿以镜下血尿多见。

依据临床表现及影像学检查做出诊断。该病与肾癌鉴别极为困难，两者在影像学上非常相似。在临床实践中应提高对本病的认识，做到早发现，早确诊，早治疗。