2013-05-09 16:27:49
白血病就是血癌,是现在医疗上难以攻克的疾病之一,嗜酸性粒细胞白血病是白血病的一种罕见的白血病,以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征,常累及心脏、肺及神经系统,并呈进行性贫血和血小板减少。
发病原因
少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来,也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。发病机制未阐明,有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因,致细胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色体异常,但无标志染色体。
临床诊断
嗜酸性粒细胞白血病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关,因此临床上一般分为两型。
⒈急性型
该病与一般白血病不同的是感染出血较少,主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润,导致功能障碍,除了肝、脾、淋巴结的受累外,还表现为心、肺、中枢神经系统受累,临床上常表现进行性心力衰竭,可有奔马律,心包摩擦音;咳嗽,呼吸困难;如有中枢神经系统浸润,表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此外,皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。
⒉慢性型
发病缓慢,病程可延长至2~8年。有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。
诊断评析:EL罕见,诊断必须十分慎重,并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查,除嗜酸性粒细胞增多外,其应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞,骨髓中原始细胞>5%也是必备条件。遇条件不充分的可疑病例,应继续寻找原发病,及仔细观察病情变化。
治疗方法
嗜酸粒细胞白血病原则上按AML治疗,方案可沿用,部分病例对长春新碱和羟基脲敏感,中枢神经系统累及者,应鞘内注药。并有组胺增多的临床表现者,可试用H1和(或)H2受体阻滞药。
嗜酸性粒细胞白血病是一种很罕见的白血病,得了这种病之后,家属尽量不要让患者知道病情,不利于患者的治愈,要保持营养,尽量让患者高兴,已延长生命质量。同时要积极配合医生治疗。