史-约综合征(别名:多形性渗出性红斑,多型性大疱性红斑,黏膜呼吸道综合征,黏膜-皮肤-眼综合征,史蒂文斯-约翰逊综合征,史-约综合症)

史-约综合征检查

  1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查,以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。

  2.眼部的组织病理学改变 多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可出现非特异性的炎症反应。同时可发生广泛的小动脉和小静脉坏死,伴有胶原的纤维素样变性。在疾病的慢性期,角膜、结膜和眼睑的瘢痕化比较明显。Stevens-Johnson综合征的结膜活检发现存在杯状细胞缺失的现象。在Stevens-Johnson综合征的急性期是以非特异性炎症细胞浸润为特征的,可累及结膜的上皮下层。在上皮下的微血管内发现存在循环免疫复合物。在Stevens-Johnson综合征时可有基底部上皮细胞的增殖,而且结膜细胞增殖的程度与疾病的严重程度有一定的关系。

  3.皮肤的病理学改变 多形性红斑可发生表皮与基底膜分离的现象,也可有内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现。在药物关联性Stevens-Johnson综合征还可出现嗜酸性粒细胞的增加。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的病理学改变相似。真皮血管可出现明显的内皮水肿现象。最先出现的改变是真皮表皮接合部的空泡样改变,并可进一步发展成真皮表皮分离和表皮下水疱形成。真皮层的主要炎症细胞能够诱导辅助性T淋巴细胞亚群。免疫球蛋白和补体的沉积并不显著。

  无特殊辅助检查。

史-约综合征专家答疑

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