本病临床多见于40～70岁，男∶女为2～3∶1。最常见的症状是肉眼或镜下血尿(70%～95%发生率)，也是最早的症状。即使较小的肿瘤亦可早期出现血尿，为间歇、无痛、肉眼可见的血尿，如肿瘤造成输尿管或输尿管肾盂连结处阻塞可导致出现突然的疼痛(8%～40%)，或因出血较多形成条索状血块在其通过输尿管时引起肾绞痛。晚期肿瘤增大或梗阻可致肾积水，此时可出现肾区肿块及转移征象，部分可有疼痛、继发感染和尿路结石，有5%～10%患者出现膀胱刺激症状，体格检查常无阳性发现。有报道10%～20%患者腰部可有肿瘤或肾盂积水引起的肿块多数无症状和体征，10%～15%为偶然发现。肾盂肿瘤晚期多向肝、肺、骨转移，早期可向淋巴结转移。晚期可有厌食、消瘦、贫血等恶病质等表现。肾盂肿瘤的Jenett分期：
Tis O 原位癌。
Ta O 黏膜乳头状癌。
T1 A 浸润固有层。
T2 B1 浸润浅肌层。
T3a B2 浸润深肌层。
T3b C 浸润肌层外脂肪。
T4 D 浸润附近脏器。
诊断要点为发病年龄多为40岁以上，男性多于女性，为2～4∶1。多为单侧发生。临床表现有：
1.血尿 常是肾盂癌首发和最主要的症状，发生率在90%以上，表现为频繁发作的无痛性全程肉眼血尿，常常伴有条状血块。尤其是40岁以上出现原因不明的血尿，排出的又为正形红细胞血尿的患者。
2.腰痛 发生率约为50%。多为持续性腰部隐痛，若有血块堵塞输尿管时可引起肾绞痛。
3.肿块 较为少见，仅占2%左右多位于腰部或上腹部。出现肿块预示肿瘤阻塞引流系统导致肾积水，此时可能有脊肋角压痛。伴有消瘦、贫血、下肢水肿、骨痛。
4.膀胱刺激症状 肾盂癌有多器官发病的特性，伴发膀胱肿瘤时可出现尿频、尿急、尿痛。
5.恶病质 约有7%病例有恶病质表现，预示病变为晚期，预后不良。
6.静脉肾盂造影 如见肾盂肾盏充盈缺损，膀胱镜检查可见输尿管口喷出血性尿液。B超表现为肾盂内低回声占位病变。也可借助输尿管肾镜以及CT、MRI及尿脱落细胞检查协助诊断。尿细胞学检查发现癌细胞，本病即可明确诊断。对确诊本病患者还须进行细心估价并对病变进行分期，排除多发性及远处转移。曾报道约半数肾肿瘤患者伴有膀胱和(或)输尿管肿瘤，患者除作尿路详细检查外，需作胸部摄片，骨扫描及血尿生化检查。B超或CT有助于后腹膜淋巴结检查。有助于本病及其转移灶的诊断和治疗方法的选择。肾盂肿瘤分期为：O期肿瘤局限于黏膜，A期肿瘤侵犯固有层，B期肿瘤侵犯肌层，C期肿瘤蔓延至肾盂周围脂肪或肾实质，D期出现转移。移行细胞癌可出现血路或淋巴道转移。局部淋巴结受累一般早于其他部位的转移。因此，手术需包括局部淋巴结切除。
