特发性含铁血黄素沉着症是由什么原因引起的?

2013-04-03 15:35:57

刘慧平 副主任医师 桥西刘玉芬普通诊所

未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞,浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征。 

其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。 

肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。

特发性含铁血黄素沉着症健康指南
特发性含铁血黄素沉着症治疗前的注意事项
  在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg·d),2~3周后减量,逐步到...
特发性含铁血黄素沉着症应该如何预防?
  病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%...
特发性含铁血黄素沉着症可以并发哪些疾病?
  弥漫性肺间质纤维化...
特发性含铁血黄素沉着症容易与哪些疾病混淆?
      与心源性(淤血性)肺出血相鉴别。...
特发性含铁血黄素沉着症应该做哪些检查?
  一、实验室检查   1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。   2、...
特发性含铁血黄素沉着症有哪些表现及如何诊断?
  本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状...