特发性炎症性肌病是什么?

特发性炎症性肌病是一组病因不甚明确的炎症性横纹肌病其特点是髋周肩周颈咽部肌群进行性无力包括：①原发性多发性肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③恶性肿瘤相关DM或PM；④儿童期DM或PM；⑤其他结缔组织病伴发的PM或DM；⑥包涵体肌炎；⑦其他肌炎如嗜酸粒细胞性肌炎（见于嗜酸粒细胞增高综合征）局灶结节性肌炎等

特发性炎症性肌病的病因

特发性炎症性肌发病与遗传和病毒有关

特发性炎症性肌病的临床表现

多发性肌炎起病多隐袭病情于数周或数月发展至高峰受累肌群包括四肢近端肌肉颈部屈肌脊柱旁肌肉咽部肌肉等但面肌受累罕见肌无力是主要症状部分病人肢体远端肌肉也受累表现前臂手小腿足无力体检可见有肌力低下％患者肌肉有压痛晚期可出现肌萎缩罕见的爆发型表现为横纹肌溶解肌红蛋白尿肾功能衰竭除肌肉内脏系统亦可受累尸检资料近/患者有心肌炎临床表现为心电图异常心率失常心力衰竭等％—％额患者发生间质性肺纤维化出现肺功能障碍气短严重咽下困难可导致吸入性肺炎全身表现可有发热关节痛体重减轻雷诺现象等

皮肌炎处肌炎表现外尚有皮疹可出现肌炎之前同时或以后出现皮疹可为多样性但典型皮疹为面颈前胸上部弥漫性红斑（又称红皮病）以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹疹中间可以萎缩如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹颇具特征性上眼睑可有特殊淡紫色肿胀称为向阳性皮疹也是本病的一特征还可出现指甲基底和指甲双侧充血以及腱结节

恶性肿瘤相关DM或PM约占DM和PM总数的％DM或PM可先于癌肿—年出现或同时或后于肿瘤出现所患肿瘤多是肺胃结肠乳腺卵巢癌和淋巴瘤因此所有成人DPPM患者尤其是岁以上者均应警惕肿瘤的存在肿瘤的存在是否使肌炎难治肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确

儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎特点是：多伴发血管炎出现消化道出血胃肠粘膜坏死胃肠穿孔或视网膜血管炎等症；起病急骤较成年人多见肌水肿和肌痛明显；后期多发生皮下和肌钙化肌挛缩

其他结缔组织病伴发PM或DM许多结缔组织病特别是系统性红斑狼疮系统性硬皮症干燥综合征类风湿关节炎血管炎等常并发肌病或肌炎但一般症状不重如有典型DM或PM的临床表现和检查依据则称为重叠综合征约占DM和PM总数的％

包涵体肌炎老年男性较多见发病率可占DM和PMD/可有不典型临床表现如不对称性远端肌无力诊断依据是光镜下肌核肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变肾上腺皮质激素对该病治疗无效

特发性炎症性肌病的诊断

典型对称性近端肌无力表现；肌酶谱升高；肌电图示及原性损害；肌活检异常具备上述个条件可确诊为PM如伴发典型皮疹则为DM

特发性炎症性肌病的治疗

病情为进行性很少自动缓解首选药为肾上腺激素影响的因素除病情本身最重要是延误治疗造成的严重肌无力出现呼吸衰竭及不可逆性肌萎缩泼尼松量开始宜大根据肌症状好转酶谱变化调整激素用量一般需服药时间较长重型病例激素治疗效果不理想的患者为减少激素用量和副作用可并用免疫抑制剂如硫唑嘌呤甲氨蝶呤环磷酰胺

特发性炎症性肌病的预后

影响特发性炎症性肌病的预后的因素除病情本身最重要是延误治疗造成的严重肌无力出现呼吸衰竭及不可逆性肌萎缩