本病于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女为1：1，隐袭起病，缓慢进展。
1.小脑性共济失调
小脑功能障碍是本病最突出的症状，占73%，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪。
2.眼球运动障碍
酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴性)，可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震。平稳跟踪(ETT)异常，视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。
3.自主神经功能障碍
如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4.锥体束征
有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状
有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征，本病在中、晚期有部分患者表现不同程度的痴呆。痴呆特征为皮质下型。其机制尚不十分明确。
体格检查可见患者言语含糊不清，眼震，构音障碍，吞咽困难，眼肌及面肌瘫痪，偶可有“软腭震颤”，头及躯干摇摆，肌张力减低、增高或正常，腱反射亢进或消失，一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时，则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。
