吞噬功能缺陷病有哪些表现及如何诊断?

2013-04-03 15:35:57

刘慧平 副主任医师 桥西刘玉芬普通诊所

1.慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD),大多在幼年发病,常有显著的淋巴结肿大,肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性者,如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。病人一般发育延迟。

2.Chédiak-Higashi综合征,本病为一罕见的累及多脏器的常染色体隐性基因的遗传病。临床上表现为:反复性化脓菌感染、部分性眼和皮肤白化病、中枢神经系统异常,脏器有非恶性的淋巴细胞浸润,很多组织细胞内的溶酶体异常,导致感染(中性粒细胞)、白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)和出血(血小板)。

1.慢性肉芽肿病,根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。

2.Chédiak-Higashi综合征依据临床表现和实验室检查可作诊断。

吞噬功能缺陷病健康指南
吞噬功能缺陷病治疗前的注意事项
  (一)治疗:   1.慢性肉芽肿病,根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗。重组IFN-γ可促进细胞...
吞噬功能缺陷病应该如何预防?
  1.预防遗传性免疫缺陷 免疫缺陷的遗传因素占很大比重,尤其以严重者为最。因此,对有免疫缺陷倾向者...
吞噬功能缺陷病可以并发哪些疾病?
  1.慢性肉芽肿病可并发肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。其他还有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。   2...
吞噬功能缺陷病容易与哪些疾病混淆?
  1.慢性肉芽肿病需与肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。其他还有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等相鉴别。  ...
吞噬功能缺陷病应该做哪些检查?
  1.慢性肉芽肿病实验室检查 白细胞计数因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能产...
吞噬功能缺陷病有哪些表现及如何诊断?
  1.慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD),大多在幼...