本病可分原发性与继发性类原发者发病较急继发者，续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化发病多隐袭但也可突然起病主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡查体有时可见杵状指趾。肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音，X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状片状阴影，可有边缘不清之模糊，角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时脱屑性间质性肺炎可见气肿、大疱、气胸及胸腔积液等，合并症远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。
X线表现两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著亦有呈角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展有时并发自发性气胸或胸水。
病肺肉眼观呈灰黄色坚实无气，镜检最显著的特征是：肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞大小不等直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状多核胞内可含极少的空泡，无炭末胞浆含多量PAS染色阳性抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒脂类染色阳性电子显微镜检查脱屑细胞多数为巨噬细胞肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂肺泡上，皮细胞增生或肥大无透明膜形成有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成有时显示黏液瘤的性质间质肌纤维，增生肺脏变僵硬常见肺小叶间隔肺泡隔及胸膜水肿及纤维化肺泡闭塞不常见在病变严重的肺区常有闭塞性肺动脉内膜炎有局灶淋巴细胞聚集其中有生发中心。
