vogt-小柳原田综合征

vogt-小柳原田综合征症状

本病好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1 年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期:

1.前驱期 又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病,多数有感冒症状、全身不适、发热、头痛、头晕,常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍,偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退,常为一过性,少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征,大约50%患者在起病期有脑膜刺激征,而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。

2.眼病期 一般在前驱症状5~6 天后出现眼病,双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎,视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显,角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节,易引起虹膜后粘连,屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿,黄斑部水肿更明显,后极视网膜斑状水肿发灰,常引起视网膜脱离。

3.恢复期 一般6 个月~1 年,眼部炎症逐渐消退,视网膜脱离复位,眼底有广泛脱色素和色素斑片增生,形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1~2 周陆续出现各种并发症,如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍,严重者可失明,少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征。数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。

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