外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。