小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症容易与哪些疾病混淆？

2013-04-03 15:36:57

付光辉主治医师　荆州市中心医院

应排除巨细胞性包涵体病及肝炎、胆道闭锁、胆总管囊肿以及各种先天性代谢病如半乳糖血症、果糖不耐受症、肝糖原累积症和肝豆状核变性等。如有呼吸道症状还应与免疫缺陷病、胰腺囊性纤维变、食管畸形及食道裂孔疝等鉴别。

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症健康指南

問小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症治疗前的注意事项

答　　(一)治疗对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/(kg・d)和考来烯胺(消胆胺)4～8g/...

問小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该如何预防？

答　　Tepson(1981)采用宫内取胎儿血检测α1-AT和基因定型，成功做出产前诊断，但宫内...

問小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以并发哪些疾病？

答　　纯合子常并发胆汁淤积性肝硬化，可并发溶血性贫血，肺气肿，多发性动脉炎和凝血功能障碍，也可发生慢性...

問小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症容易与哪些疾病混淆？

答　　应排除巨细胞性包涵体病及肝炎、胆道闭锁、胆总管囊肿以及各种先天性代谢病如半乳糖血症、果糖不耐受症...

問小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查？

答　　1.α1-AT 血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α...

問小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有哪些表现及如何诊断？

答　　1.主要为肝损害患儿常可在出生1周发...