小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征(别名:小儿Russell-Silver综合征,小儿Silver综合征,小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合症,小儿身材矮小-不对称-性早熟综合征,小儿先天性不对称-侏儒-性腺激)

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征症状

  本病征系先天性疾患,男女均可患病,出生时即表现有异常,主要有以下的临床表现。

  1.半身肥大

  躯体两侧不对称,占78%,程度可不同,可为整个半边身体,也可仅为颅骨,脊柱,一个或部分肢体,下肢长短之差可导致脊柱侧弯,两侧骨化中心的发育,出现迟早的差异,尽管正常人肢体也可有两侧一定程度的不对称,但患儿的这种不对称远超出正常范围。

  2.出生低体重

  出生时低体重及小身材占93%。

  3.多种先天的异常

  如宽前额,宽眼距,口角下垂,皮肤血管瘤等。

  4.骨骼发育异常

  以颅骨,颜面骨为明显,表现为小脸,三角脸等,并可有第5指短小弯曲,并趾等改变。

  5.心血管损害

  10%~20%病例伴房或室间隔缺损,法洛四联征,肺动脉狭窄,原发性肺动脉高压等。

  6.其他异常

  个别有精神发育迟滞,智力低下,肾功能异常,尿道下裂,皮肤异常,色素沉着,低血糖发作倾向,并有Wilms瘤(约10%)等。

  7.性发育异常

  占34%,表现为性早熟,以女孩为主。


小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征专家答疑

青少年经常手淫会不会导致脸骨发... 我女儿患特纳氏综合症身材矮小没... 宝宝腿纹不对称一定是髋关节发育... 我14岁了阴茎还不到6CM我性... 胎头不圆是否确诊胎儿发育异常 身材矮小,发育不良,。 未成年人经常吐口水,会不会引起... 下肢纹路不对称,疑似发育不良 三个月宝宝臀纹不对称b超显示无... 小儿动脉肝脏发育异常综合征严重...

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征热门文章

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征 小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征是什么? 小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征是由什么原因引起的? 小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征应该做哪些检查? 小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征容易与哪些疾病混淆?