小儿伯-韦综合征(别名:小儿EMG综合征,小儿WiedemannⅡ型综合征,小儿贝-威二氏综合征,小儿贝-威综合征,小儿伯-韦综合症,小儿脐疝-巨舌-巨人症综合征,小儿突脐、巨舌、巨体综合征,新生儿低血)

小儿伯-韦综合征病因

  (一)发病原因

  伯-韦综合征的病因不明,可能为常染色体单基因遗传性疾病,也有认为可能系多基因遗传。

  (二)发病机制

  Wiedemann认为该病是内丘脑下区某种释放因子所引起,也有人认为是内分泌异常所致,其表现有低血糖、放射免疫测定、胰岛素及生长激素明显增高等。胰腺病理检查可见胰岛β细胞增生,电镜示β细胞分泌颗粒增多。

小儿伯-韦综合征专家答疑

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