小儿伯-韦综合征(别名:小儿EMG综合征,小儿WiedemannⅡ型综合征,小儿贝-威二氏综合征,小儿贝-威综合征,小儿伯-韦综合症,小儿脐疝-巨舌-巨人症综合征,小儿突脐、巨舌、巨体综合征,新生儿低血)

小儿伯-韦综合征预防

  (一)治疗

  1.纠正低血糖 低血糖是危及新生儿生命的主要病症,是治疗中应予首先重视的问题。及时补给10%葡萄糖液,必要时加用肾上腺皮质激素,不仅可使血糖升高且能使之维持稳定。并配合糖、牛奶等多次喂养,可减少低血糖的发作。一般须注意治疗3个月左右。

  2.舌部分切除术 出生6个月左右,可施行舌前部楔形切除术,以预防或减轻语言障碍的发生。

  3.整形术 脐膨出是危及患儿生命的第二大病症,需及时采用整形术。对中等大小脐膨出,缺损小于6cm,腹腔容量较大者可行一期修补术,尤应注意切口感染伤口裂开等。对于就诊较晚已没有手术条件者可采用保守治疗,加强抗生素应用和全身支持,局部禁用红汞。

  4.定期随访 详细检查、定期随访,有发生腹部恶性肿瘤者,可视机体状况争取手术摘除,并加强术后长期随访。

  (二)预后

  本病征预后不良,多夭折于儿童期。

小儿伯-韦综合征专家答疑

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