小儿变形性肌张力障碍(别名:小儿变形性肌张力不全,小儿肌张力不会性扭转症,小儿特发性扭转性肌张力不全,小儿早发性扭转性肌张力不全)

小儿变形性肌张力障碍鉴别

  肌张力不全是一组症状,除了见于本病以外,还见于很多疾病。

  1.后天获得的非进行性肌张力不全 见于围生期窒息,缺氧,脑性瘫痪,脑炎,外伤,中毒(如CO中毒),脑血管病等。亦可见于多发性硬化和肿瘤。

  2.药物诱发性肌张力不全 可见于服用卡马西平(酰胺咪嗪)、苯妥英钠、酚噻嗪类、丁酰苯类(包括氟哌啶醇)、氯喹、抗组胺药、三环抗抑郁药、锂剂等。服氟哌啶醇第1剂后即可出现肌张力不全,表现为斜颈、角弓反张体位、牙关紧、动眼危象、吞咽和发音障碍,减量或停用即可消失。

  3.先天性代谢异常伴肌张力不全症状 这类疾病还有其他进行性神经系症状,并有特异的生化异常。如肝豆状核变性,脑脂质沉积症(GML或GM2神经节苷脂病、少年型蜡样质脂褐质沉积症、尼曼匹克病、异染性脑白质营养不良),有机酸血症,氨基酸尿症(如苯丙酮尿症)等。

  4.线粒体遗传病引起的肌张力不全 见于Leigh综合征、Kearn-Sayre综合征、Leber视神经萎缩等。

  5.其他伴有肌张力不全的疾病 如Rett综合征、肌张力不全性截瘫、帕金森病、阵发性婴儿斜颈、苍白球黑质变性、局部(肌、骨、韧带)疾患所致斜颈等。

小儿变形性肌张力障碍专家答疑

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