本综合征的临床特点是：
1.大多为成年男性，尤以青年多见。
2.有酷似Addison 病的症状，50%患儿有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见，此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症和酸中毒。
3.有慢性肾脏病史。
4.摄入大量食盐(10～20g/d)可缓解症状。30%患儿有胃炎和长期服用大量碱性药物史。
5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常，尿醛固酮排量增加。