小儿肥厚型心肌病的检查方法有哪些

  小儿肥厚型心肌病的发生与遗传、钙调节紊乱等因素有关，疾病早期症状不多，只有通过检查才能发现疾病。那么小儿肥厚型心肌病的检查方法有哪些呢?检查的项目主要有一般血液检查、心内膜心肌活检等，下面为大家详细的介绍一下。

  1.一般血液检查

  主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病，如检查空腹血糖，血中肉碱，乳酸盐，丙酮酸，氨基酸浓度等；检查尿中氨基酸，有机酸等成分及其含量。

  2.心内膜心肌活检

  考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影，测定血流动力学参数，压力阶差，心室肥厚部位及程度，心腔变形，流出道狭窄及瓣膜反流等情况，少数婴儿HCM需做心肌活检，以除外POMPE病（Ⅱ型糖原贮积病），而且安全，肥厚心肌纤维排列紊乱，心肌细胞异常巨大，核周常有“光环”围绕，线粒体增生变性，组织化学测定有严重糖原堆积，免疫化学测定显示肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，具有诊断意义。

  3.遗传学检查

  进行家族史调查，并明确基因突变，并协助判断预后及指导治疗。

  4.心电图检查

  可显示左室肥厚，ST段下降，T波倒置，左房肥大，异常Q波，QT间期延长，少数出现预激综合征或其他室内传导阻滞图形，婴儿患者常有右室肥厚，可能反映右室流出道梗阻，动态心电图监测可见室性期前收缩，室性及室上性心动过速，窦性心动过缓及房室传导阻滞，少数患儿心电图正常，但大多数患儿心电图明显异常。

  5.超声心动图

  超声心动图检查对诊断HCM有重要意义，是HCM的确诊手段，正常婴幼儿室间隔厚度≤4MM，学龄前儿童≤5MM，年长儿≤7MM，左室后壁与室间隔厚度相等，多普勒超声心动图检查可监测到下列改变：

  （1）室间隔厚度 室间隔非对称性肥厚，活动度差，心腔变小，左室收缩期内径缩小，室间隔与左室后壁厚度之比（IVS/LVPW）为1.3～1.5，心室壁增厚可侵犯不同部位：前间隔占10%～15%，前间隔和后间隔占20%～35%，单纯室间隔后部，心尖部或前侧壁约占20%，前侧壁及室间隔占50%。

  （2）左室流出道梗阻及压力阶差 左室流出道狭窄，主动脉和左心室流出道压力阶差可达9.3KPA以上。

  小儿肥厚型心肌病检查后要与相似的疾病区别，不然会误诊疾病。因此诊断疾病时要注意鉴别，因此小儿肥厚型心肌病要与梗阻型HCM、合并舒张功能障碍型HCM等病鉴别。确诊了疾病后要采取治疗，可有效的控制病情。