小儿高黏稠综合征(别名:小儿Reimann综合征,小儿高黏稠综合症,小儿高黏血症,小儿高粘稠度综合征,小儿高粘滞综合征,小儿黏稠综合征)

小儿高黏稠综合征治疗

  (一)治疗

  1.治疗原发病 如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等,以减少异常血浆蛋白质的来源。

  2.对症治疗 可用血管扩张药,如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等,以减低周围循环的阻力,低分子右旋糖酐,在改善循环功能上具有重要意义,成人用量每天500~1000ml,抗凝剂亦可试用,如肝素、双香豆素等,但效果不甚明显。

  3.肾上腺皮质激素 对于出血倾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血药物,大剂量肾上腺皮质激素,有时可收到暂时缓解病情的效果。

  4.特殊疗法 是在病情恶化和症状明显时,可采用血浆清洗术,即将取出的血液,除去异常蛋白,做成红细胞盐水悬浮液,重新输给患者,达到减低血浆蛋白的目的,以减轻心肌负荷,降低血液黏稠度,改善组织脏器的血液循环,对骨髓瘤患者还可以改善骨髓瘤肾损害的肾小球滤过率和肾浓缩功能,从而使本征所产生的症状迅速获得减轻,其换血量按80ml/kg计算,亦可参考下列公式:[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg),新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。

  (二)预后 本病征预后取决于原发病,通常是不能自行痊愈。

小儿高黏稠综合征专家答疑

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