小儿戈谢病的治疗方法有哪些呢?

2015-06-24 17:32:13

谢红霞 主任医师 国药同煤总医院

小儿戈谢病主要是血液中的β-糖脑苷脂酶缺乏引起的疾病,会造成患者的肝脾肿大,肝功能异常等,严重时会造成肺部受损,造成呼吸困难,身体多个器官受到影响,从而形成很多疾病,患病后要采取治疗,那么小儿戈谢病的治疗方法有哪些呢?

1.一般疗法

注意营养,预防继发感染。

2.对症治疗

贫血或出血多者可予成分输血、巨脾伴脾功能亢进,年龄在4-5岁以上,为防止脾破裂、改善出血和感染,对I型和部分Ⅲ型患者建议脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。

3.酶疗法

国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病,取得一定疗效。此酶的来源有2种:一为来自胎盘名阿糖脑苷酶或β-葡萄脑苷酯酶,另一为重组品,名imiglucerase或cerezyme,各15例双盲法比较,疗效相仿。

4.基因治疗

应用造血祖细胞,成肌细胞移植,将葡糖脑苷脂酶基因导入体内,并通过其增殖特性在体内获得大量含有葡糖脑苷脂酶基因的细胞,产生具有生物活性的葡萄脑苷脂酶,起到持久治疗作用。

小儿戈谢病的治疗方法是根据病情的严重程度制定的治疗方案,由于疾病具有遗传性,建议女性怀孕前做好孕前检查来预防疾病,如果孕前检查正常,但是家族有遗传史的,可等婴儿出生后做详细的检查,可及时确诊疾病。