1.皮肤几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上眼睑有紫红斑。

2.雷诺现象见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。

3.关节肌肉多关节炎，非畸形性，约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛、无力。

4.肺呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。

5.食管食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可出现进食后发噎和吞咽困难。

6.心可有心包炎、心肌炎、心律失常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、闭合不全，心功能不全。

7.肾28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重肾功能衰竭。

8.神经病变约10%，最常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。

9.其他1/3患者发热、淋巴结肿大，少数肝脾大。

1.主要标准

(1)肌炎(重度)。

(2)肺部受累：CO2弥散功能